Syndrome de Brugada

1. Introduction

Le syndrome de Brugada est une affection rare (classée parmi les maladies orphelines), qui peut être responsable de Syncope ou de Mort subite chez l'adulte jeune. Il existe une prépondérance masculine. 

2. Description

Le syndrome de Brugada est une maladie héréditaire rare de découverte récente dont la fréquence est probablement sous-estimée. Son mode de Transmission autosomique dominant impose une enquête familiale systématique. Le syndrome de Brugada est lié à des anomalies des canaux sodiques déterminées génétiquement. Il s’agit d’une pathologie associant anomalies électrocardiographiques et troubles graves du rythme ventriculaire grave responsables de Syncopes et d’arrêts cardiaques. Les anomalies électrocardiographiques caractéristiques peuvent n'être que transitoires et des tests de sensibilisation peuvent permettre de les démasquer.

Le diagnostic de syndrome de Brugada est posé lorsqu'un patient décède subitement, qu'il n'y a pas de cardiopathie sous-jacente et que l'ECG objective un sus-décalage du segment ST à sommet arrondi dans les dérivations précordiales droites.

3. Traitement

Le seul traitement ayant fait la preuve de son efficacité à l'heure actuelle est la pose d'un Défibrillateur automatique implantable, indiqué chez les patients présentant des symptômes (Syncopes, Tachycardie, ou/et Fibrillation ventriculaire ) et destiné à prévenir les morts subites.

Les recherches s'orientent actuellement vers la mise au point d'un traitement bloquant le canal potassique Ito. La quinidine peut être prescrite en cas de chocs électriques répétés ou pour certains d'emblée après validation par stimulation ventriculaire programmée. La découverte d'un signe ECG compatible avec un syndrome de Brugada chez un sujet asymptomatique pose encore des problèmes quant à l'indication ou non d'un Défibrillateur implantable.