6. Corrélation avec la mort subite du nourrisson (MSN) et le syndrome du QT long

La Mort subite du nourrisson (MSN) est la principale cause de mort parmi les enfants en bas âge entre 1 mois et 1 an et elle frappe 1 à 2 bébés sur 1.000.

Les chercheurs ont avancé un certain nombre de théories sur les causes de MSN. Aucune n'a été prouvée. Quelques chercheurs croient que la MSN peut être liée aux problèmes de respiration consécutifs à des pauses respiratoires particulièrement longues appelées apnées.

Un intervalle QT prolongé peut être une cause importante pour la MSN. Une étude publiée le 11 juin 1998, dans le journal de "New Enland Journal of Medecine" appuie ce soupÇon, formulé par le Dr. Peter J. Schwartz et son équipe en Italie.

L'étude italienne multicentrique de l'électrocardiographie néonatale et de la MSN, coordonnée par le prof. Peter J. Schwartz de l'université de Milan, Italie, a enregistré les électrocardiogrammes (ECG) de 34.442 nouveaux-nés. Le Dr. Schwartz et ses collègues ont étudié spécifiquement l'intervalle QT des enfants en bas âge sur des ECG, puis ont suivi les nouveaux-nés pour voir si ces bébés morts plus tard de MSN avaient des intervalles QT qui étaient différents des autres bébés.

"Nos recherches d'une association forte entre MSN et prolongation des intervalles QT suggèrent que quelques enfants en bas âge peuvent avoir une susceptibilité accrue aux Arythmies représentant un danger pour la vie (rythmes anormaux de coeur)," ont écrit le Dr Schwartz et ses collègues .

Les résultats de l'étude soutiennent une hypothèse, d'abord proposée par le Dr Schwartz en 1976, selon laquelle le développement anormal des nerfs commandant le rythme du coeur puisse prédisposer quelques enfants en bas âge aux rythmes potentiellement mortels et anormaux du coeur pendant la première année de la vie.

Les auteurs ont trouvé "que la prolongation de l'intervalle QT sur l'électrocardiogramme est un facteur de risque important, et. . . peut être utile dans la première identification des enfants en bas âge en danger pour les MSN." Les auteurs ont également dit que les facteurs de risque traditionnels de MSN tels que le tabagisme maternel, le lit partagé et le fait de dormir sur l'abdomen, ont eu une valeur prédictive nettement plus basse que des intervalles QT prolongés parmi les enfants en bas âge étudiés.

Donnant leurs résultats, le Dr Schwartz et ses collègues suspectent que le risque de MSN puisse être diminué en trouvant des intervalles QT prolongés sur ECGs et en employant des médicaments comme des bêta bloquants pour réduire la probabilité des rythmes anormaux du coeur. Mais ils avertissent : "notre étude ne contient aucune donnée pour justifier de nouvelles recommandations thérapeutiques". [...] "même si notre hypothèse était prouvée correcte, une telle identification et un tel traitement ne seraient toutefois pas une tâche simple," concluent les auteurs de l'étude .

Une anomalie génétique peut être impliquée dans certains cas de MSN. Les parents des victimes avaient tous un intervalle QT normal, de ce fait éliminant les antécédents familiaux traditionnels du syndrome de QT long (LQTS). Cependant, un certain nombre d'enfants en bas âge peut avoir une mutation de novo dans un gène de LQTS. S'ils meurent de la Fibrillation ventriculaire pendant les mois premiers de la vie sans ECG, ils seraient marqués comme victimes de MSN; s'ils développent la Syncope plus tard dans la vie, ils seraient diagnostiqués en tant que cas "sporadiques" de LQTS.

Une autre possibilité intrigante, que le Professeur Schwartz examine actuellement, est que certains de ces cas peuvent être dus à un LQTS avec une pénétrance très basse de sorte que, en dépit d'un QT normal et de quelques symptômes, un des parents puisse réellement être un porteur "silencieux" du gène LQTS. Sans diagnostic moléculaire dans la famille, ces décès seraient attribués à la MSN.

En 2002, une recherche plus récente du Dr. Michael J. Ackermann de la clinique de Mayo à Rochester (Minnesota) suggère qu'approximativement 5% des cas de MSN soient le résultat du syndrome de QT long.